Status Epilepticus (SE)

Definition

Status epilepticus (SE) är ett neurologiskt akut tillstånd som kännetecknas av långvariga eller återkommande epileptiska anfall utan full återhämtning av medvetandet mellan episoderna.

Konvulsivt status epilepticus: Förlängda tonisk-kloniska anfall.

Icke-konvulsivt status epilepticus: Förändrat medvetande med subtila eller inga tydliga motoriska symtom. 

Den kliniska gränsen är 5 minuter för pågående anfall eller två eller fler anfall utan återhämtning av medvetandet, eftersom långvariga anfall ökar risken för neuronala skador och systemiska komplikationer. Anfall som varar längre än 5 minuter klassificeras som tidigt status epilepticus, anfall över 30 minuter som etablerat status epilepticus och anfall som varar längre än 60 minuter som refraktärt status epilepticus.

Epidemiologi

10–40 fall per 100 000 personer årligen. Vanligast hos små barn och äldre. Den vanligaste orsaken är feberkramper. Status epilepticus (SE) är ofta kopplat till underliggande tillstånd som epilepsi, hjärnskador, infektioner eller metabola störningar. Det kan förekomma i olika epileptiska syndrom, inklusive Dravets syndrom och Lennox-Gastauts syndrom.

Kliniska Egenskaper 

Konvulsivt Status Epilepticus (CSE): Tonisk-kloniska (eller andra typer av konvulsioner) rörelser som varar längre än 5 minuter. Medvetslöshet under anfallet, cyanos, takykardi och andra systemiska symtom orsakade av långvarig motorisk aktivitet. 

Icke-konvulsivt Status Epilepticus (NCSE): Subtila eller inga motoriska symtom. Förändrat medvetandetillstånd, förvirring, slöhet eller koma. Ofta identifieras via EEG. 

Utlösande faktorer: Dålig följsamhet till antiepileptisk medicinering hos personer med epilepsi. Stroke, trauma, hjärntumörer och CNS-infektioner (t.ex. meningit, encefalit). 

Metabola avvikelser: Hypoglykemi, hyponatremi, alkohol- eller drogabstinens. 

Systemiska komplikationer: Respirationssvikt, aspirationspneumoni, hjärtarytmiern och hypertensio. Rabdomyolys och njursvikt kan förekomma på grund av långvarig muskelaktivitet. 

Diagnos

Kliniska kriterier: Pågående anfallsaktivitet som varar längre än 5 minuter betraktas som tidigt status epileptikus. Återkommande anfall utan återhämtning av medvetandet. 

Elektroencefalografi (EEG): Kontinuerlig eller nästan kontinuerlig epileptiform aktivitet bekräftar NCSE eller subtil SE.

Neuroradiologi: MRT-eller CT-hjärnan för att identifiera underliggande strukturella (missbildning) eller akuta orsaker (t.ex. stroke, tumör). 

Laboratorietester: Metabolisk panel används för att identifiera rubbningar (t.ex. glukos, elektrolyter, laktat). Toxikologisk screening kan vara behjälplig vid misstanke om substansrelaterade orsaker. 

Behandling

Luftväg, andning, cirkulation: Säkerställ adekvat syresättning och etablera intravenös tillgång.

Övervakning: Kontroll av vitala tecken, syrgasmättnad och blodsockernivåer.

Förstahandsbehandling (efter 5-10 minuter): Intravenös lorazepam, diazepam eller midazolam används som förstahandsbehandling. 

Andrahandsbehandling (efter 10–20 minuter): Fenytoin eller fosfenytoin. Valproat eller levetiracetam. Fenobarbital används för refraktära fall.  

Behandling vid refraktärt status epilepticus (RSE): Kontinuerliga intravenösa anestetika (t.ex. propofol, midazolam eller tiopental). Noggrann övervakning på intensivvårdsavdelning med EEG monitorering.

Behandling av underliggande orsak: Behandla infektioner med lämpliga antibiotika eller antivirala läkemedel. Korrigera metabola eller toxiska rubbningar. 

Prognos

Utfall beror på varaktighet av SE, underliggande etiologi och behandlingssvar. Tidig intervention är avgörande för att minska mortalitet och långsiktiga komplikationer. Mortalitet kan vara upp till 20 % hos vuxna. Det är lägre hos barn, men ökar vid fördröjd behandling eller systemiska komplikationer.

SE ökar risken för kognitiv försämring, förvärring av befintliga neurologiska tillstånd, återkommande anfall och utveckling av epilepsi. 

Livskvalitet

Betona vikten av medicinering hos personer med epilepsi. Identifiera tidiga tecken på långvariga anfall för att söka omedelbar medicinsk vård. Utbilda familjer i användning av akutmediciner som rektal diazepam eller intranasal midazolam. Kognitiv eller fysisk terapi för patienter med neurologiska funktionsnedsättningar efter SE. 

Status epilepticus är ett livshotande tillstånd som kräver snabb intervention för att förhindra irreversibla hjärnskador och systemiska komplikationer. En strukturerad behandlingsstrategi med bensodiazepiner, antiepileptiska läkemedel och intensivvård vid refraktära fall förbättrar prognosen. Tidig identifiering och behandling av underliggande orsaker är avgörande för att förbättra utfallet och förhindra återfall.