Stiripentol
Stiripentol är ett antiepileptiskt läkemedel som används som tilläggsbehandling vid vissa typer av epilepsi, särskilt för Dravets syndrom, en sällsynt och svårbehandlad epilepsiform som ofta debuterar tidigt i barndomen.
Trendnamn
Diacomit marknadsförs under varumärket Diacomit.
Kemiska egenskaper
Kemisk struktur: Stiripentol är en aromatisk alkohol som tillhör en egen klass av antiepileptika.
Molekylformel: C₁₄H₁₂O₃
Molekylvikt: Cirka 228,25 g/mol
Löslighet: Stiripentol är något lösligt i vatten men mer lösligt i fettlösliga lösningsmedel, vilket gör att det ofta ges oralt som kapslar eller pulver för suspension.
Biokemiska egenskaper Stiripentol verkar genom att förstärka effekten av gamma-aminosmörsyra (GABA), en hämmande neurotransmittor i hjärnan. Det gör detta genom att binda till GABA-A-receptorer och potentiellt öka känsligheten för GABA
hämmande effekt, vilket stabiliserar neuronaktivitet. Stiripentol hämmar också enzymer i leverns cytokrom P450-system, vilket påverkar metabolismen av andra läkemedel, särskilt karbamazepin och klobazam, och kan förstärka effekterna av dessa läkemedel när de används tillsammans.
Farmakologi
Administration: Stiripentol ges oralt som kapslar eller pulver för suspension.
Biotillgänglighet: Absorberingen varierar mellan individer och är beroende av intag med fet mat, vilket rekommenderas för att öka absorptionen.
Metabolism: Stiripentol metaboliseras huvudsakligen i levern, och dess metaboliter utsöndras genom njurarna. Eftersom det påverkar enzymaktivitet i levern kan det interagera med andra läkemedel.
Halveringstid: Den terminala halveringstiden för stiripentol är cirka 4-13 timmar, vilket gör att det vanligtvis administreras två till tre gånger per dag.
Klinisk indikation
Behandla Dravets syndrom: Används främst som tilläggsbehandling till andra antiepileptika, såsom klobazam och valproat, för att minska frekvensen av anfall hos barn med Dravets syndrom.
Behandla andra svårbehandlade epilepsier: Stiripentol används ibland i andra fall av terapiresistent epilepsi men är godkänt främst för Dravets syndrom.
Biverkningar
Aptitförlust och viktminskning: Detta är en vanlig biverkning som kan vara särskilt märkbar hos barn.
Trötthet och dåsighet: Stiripentol kan orsaka dåsighet och påverka koncentrationen.
Mag-tarmproblem: Illamående, kräkningar, buksmärta och diarré är vanligt och kan minska om stiripentol tas med mat.
Yrsel och koordinationsproblem: Yrsel och ataxi (koordinationsproblem) kan förekomma, särskilt i kombination med andra antiepileptika.
Hudutslag: I vissa fall kan stiripentol orsaka hudutslag, vilket kan vara tecken på en allergisk reaktion.
Blodbildsändringar: Stiripentol kan orsaka en minskning av blodplättar (trombocytopeni) och vita blodkroppar (leukopeni), vilket kräver regelbundna blodprov för att övervaka blodstatus under behandlingen.
Stiripentol är ett specialistläkemedel och används ofta i kombination med andra antiepileptika. På grund av dess effekt på leverns enzymaktivitet och risk för interaktioner krävs noggrann dosering och regelbunden uppföljning, särskilt vid behandling av barn med Dravets syndrom.
