Guillain-Barrés syndrom

Introduktion

Historia

Kliniska manifestationer

Klassificering

Diagnos

Behandling

Prognos

Sammanfattning

Författare

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Introduktion:

Guillain-Barrés syndrom (GBS) är en sällsynt, akut neurologisk sjukdom som påverkar det perifera nervsystemet. GBS uppstår när immunsystemet felaktigt börjar angripa kroppens egna nerver, särskilt de perifera nervrötterna (radiklarna) och de myeliniserade nervfibrerna som omger och skyddar nerverna. Sjukdomen hör till gruppen autoimmuna sjukdomar eftersom immunförsvaret i detta fall reagerar på ett sätt som skadar kroppen istället för att skydda den. Denna patologiska process kan sträcka sig till att även involvera ryggmärgen, vilket resulterar i radikulomyelit. I de flesta fall är den inflammatoriska responsen inte begränsad till nervrötterna utan påverkar även större segment, inklusive den proximala delen av perifera nerver, radiklar och ryggmärgen, ett tillstånd som kallas polyradikulomyelit.

Den exakta orsaken till att immunförsvaret reagerar på detta sätt är inte helt klarlagd, men det är vanligt att GBS uppstår efter en infektion, såsom influensa, mag-tarminfektion eller infektion med bakterien Campylobacter jejuni.

GBS klassificeras som en akut neurologisk sjukdom, kännetecknad av plötslig och snabb symtomdebut. Förloppet från initiala symtom till maximal funktionsnedsättning sker vanligtvis inom några dagar till veckor, vilket skiljer det från kroniska neurologiska tillstånd. Den akuta fasen av GBS involverar ofta allvarliga och potentiellt livshotande manifestationer, inklusive djup muskelsvaghet eller förlamning som kan påverka andningsfunktionen. Detta kräver omedelbar medicinsk intervention.

Historia:

Guillain-Barrés syndrom (GBS) har en rik historia som går tillbaka till början av 1900-talet. Att förstå GBS historiska sammanhang ger insikt i hur medicinsk kunskap och behandling av detta tillstånd har utvecklats.

Historisk aspekt av Guillain-Barrés syndrom: 

Sent 1800-tal: Några av de tidigaste beskrivningarna av symtom som liknar GBS kan spåras tillbaka till 1859, när den franske läkaren Jean-Baptiste Octave Landry beskrev ett tillstånd kallat "stigande förlamning". Landrys beskrivningar var avgörande för att förstå syndromets progressiva natur. 

1916: De franska neurologerna Georges Guillain, Jean Alexandre Barré och André Strohl definierade syndromet tydligare under första världskriget. De beskrev två soldater med akut, progressiv muskelsvaghet, förlust av senreflexer och onormalt förhöjda proteinnivåer i cerebrospinalvätskan utan ökning av cellantal. Denna triad av symtom blev kännetecknet för GBS.

Nomenklatur och terminologi: Tillståndet fick namnet "Guillain-Barrés syndrom" för att hedra Guillains och Barrés bidrag. André Strohl inkluderades dock inte, trots sina betydande insatser.

Framsteg i diagnos: Under mitten av 1900-talet förbättrades diagnosmetoder som elektromyografi (EMG) och nervledningsstudier (NCS), vilket hjälpte till att förstå GBS elektrofysiologiska egenskaper bättre.

Kännedom om varianter: Forskare började känna igen olika former av syndromet, som Miller-Fisher-varianten, som huvudsakligen påverkar kranialnerverna och kännetecknas av oftalmoplegi, ataxi och areflexi.

1970- och 1980-talet: Forskning kring den immunologiska grunden för GBS tog fart. Studier visade att GBS är en autoimmun sjukdom där kroppens immunsystem attackerar perifera nerver. Denna förståelse ledde till utveckling av mer målinriktade terapier.

Det fastställdes att GBS ofta följer infektioner som Campylobacter jejuni, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus och Zika-virus. Fenomenet molekylär mimikry, där immunsystemet misstar nervkomponenter för patogener, blev ett forskningsfokus. 

1980-talet och framåt: Behandlingar som plasmaferes (plasmapheresis) och intravenöst immunoglobulin (IVIG) utvecklades och visade sig effektivt minska svårighetsgraden och varaktigheten av GBS-symtom. Dessa behandlingar har blivit standardvård för att behandla syndromet.

Pågående forskning: Nuvarande forskning fortsätter att utforska de underliggande mekanismerna för GBS, identifiera potentiella utlösande faktorer och utveckla nya behandlingar för att förbättra patientresultaten.

Kliniska manifestationer:

Initiala symtom: Svaghet och stickningar i extremiteterna är ofta de första symtomen. Dessa känslor kan snabbt spridas och leda till förlamning.

Progression: Symtom börjar vanligtvis i fötter och ben och kan spridas till överkroppen och armarna. I allvarliga fall kan andningsmusklerna påverkas, vilket kräver mekanisk ventilation.

Maximal svårighetsgrad: Symtom förvärras vanligtvis över dagar till veckor och når sitt maximum inom fyra veckor.

Autonom dysfunktion vid Guillain-Barrés syndrom

Autonoma nervsystemets inblandning: Det autonoma nervsystemet (ANS) styr vitala funktioner, inklusive hjärtfrekvens, blodtryck, matsmältning och andningsfrekvens. Vid GBS kan immunsystemets attack mot perifera nerver påverka de autonoma nerverna och leda till dysfunktion i dessa viktiga områden.

- Hypertension: Förhöjt blodtryck kan förekomma på grund av autonom dysfunktion, vilket kan vara intermittent och variera avsevärt. 

- Hypotension: Lågt blodtryck kan också uppstå, särskilt vid lägesförändringar (ortostatisk hypotension), vilket kan leda till yrsel eller svimning. 

- Labilt blodtryck: Snabba och oförutsägbara förändringar i blodtryck, känt som labilt blodtryck, är vanligt och svårhanterat. 

- Bradykardi: Onormalt långsam hjärtfrekvens kan uppstå på grund av autonom dysfunktion. 

- Takykardi: Onormalt snabb hjärtfrekvens är en annan potentiell komplikation. 

- Andra arytmier: Oregelbunden hjärtrytm, inklusive förmaksflimmer eller mer komplexa arytmier, kan utvecklas och kan kräva specifika behandlingar. 

- Urinretention: Svårigheter att helt eller delvis tömma blåsan, vilket orsakas av autonom dysfunktion som påverkar blåsmusklernas nerver. 

- Inkontinens: Förlust av kontroll över blåsan, vilket leder till ofrivilligt urinläckage. 

- Frekvensi och urgenci: Behovet av att urinera oftare än vanligt och en plötslig, stark behov att urinera omedelbart, vilket orsakas av en överaktiv blåsa. 

Kranialnervsinvolvering

Klassificering:

Akut inflammatorisk demyeliniserande polyradikuloneuropati (AIDP): Den vanligaste formen i USA. Den påverkar främst myelinskidan, det isolerande lagret runt nerverna.

Akut motoraxonell neuropati (AMAN): Det är vanligare i Kina, Japan och Mexiko och påverkar axonerna, den del av nervcellen som överför signaler.

Akut motor-sensoraxonell neuropati (AMSAN):

Miller Fisher-syndrom (MFS):


Akut panautonom neuropati:


Bickerstaffs hjärnstamsencefalit (BBE):

Faryngeal-cervikal-brachial (PCB)-variant:

Diagnos: 

Behandling:


Prognos:


De flesta personer med GBS återhämtar sig helt eller upplever endast mindre, kvarvarande svaghet eller onormala känselförnimmelser. Återhämtningen kan dock ta veckor till år, och vissa kan få kvarstående besvär. Tidig och intensiv behandling kan förbättra prognosen, men vissa allvarliga fall kan leda till långvarig funktionsnedsättning.

Sammanfattning:


Guillain-Barrés syndrom är ett allvarligt men sällsynt tillstånd som påverkar det perifera nervsystemet, vilket leder till muskelsvaghet och förlamning. Tidig diagnos och behandling är avgörande för att öka chanserna till en god återhämtning.

Författare:

AmirHossein Mahdavian, Barnneurolog

© Copyright Neuropedia Consult AB