Immunologisk Neuropati/Polyneuropati 

Definition

Immunologiska neuropatier omfattar olika neurologiska sjukdomar som påverkar det perifera nervsystemet. Dessa tillstånd uppstår när immunsystemet felaktigt angriper komponenter i nervsystemet, vilket leder till demyelinisering och/eller axonal skada.

De patologiska mekanismerna involverar ofta molekylär mimikry, där antigener i nervsystemet har likheter med främmande eller egna antigener, vilket utlöser ett autoimmunt svar. Den antigeniska likheten mellan det perifera och centrala nervsystemet är en viktig faktor i patogenesen för immunologiska neuropatier. Som ett resultat kan dessa neuropatier ingå i ett bredare spektrum av störningar som påverkar flera delar av nervsystemet, inklusive nervrötter (som vid Guillain-Barrés syndrom), ryggmärgen (t.ex. myelit eller transversell myelit) och hjärnan (t.ex. encefalit). Manifestationen av polyneuroradikulomyelit uppstår som en konsekvens av denna patofysiologiska process.

Den kliniska bilden av dessa tillstånd varierar mycket, från akuta till kroniska syndrom med olika svårighetsgrad, och de kan påverka sensoriska, motoriska och autonoma funktioner i olika grad. 

Epidemiologi

Epidemiologin för immunologiska neuropatier varierar beroende på den specifika undertypen, men dessa tillstånd betraktas generellt som ovanliga.

Guillain-Barrés syndrom (GBS), den vanligaste akuta immunmedierade neuropatin, har en årlig incidens på cirka 1–2 fall per 100 000 individer globalt, med en något högre förekomst hos män och äldre vuxna. Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP), den kroniska motsvarigheten till GBS, är mindre vanlig med en uppskattad prevalens på 1–9 fall per 100 000 personer.

Andra immunologiska neuropatier, såsom multifokal motorneuropati (MMN) och paraneoplastiska neuropatier, är ännu sällsyntare med prevalenser mellan 0,3 och 2 fall per 100000. Vissa tillstånd, såsom anti-MAG (myelinassocierat glykoprotein) neuropati, drabbar främst äldre vuxna, medan autoimmuna småfiberneuropatier kan förekomma i en bredare åldersgrupp.

Klassificering

Immunologiska polyneuropatier klassificeras systematiskt baserat på deras underliggande patofysiologiska mekanismer och kliniska egenskaper. Ur ett mekanistiskt perspektiv omfattar dessa tillstånd autoimmuna neuropatier, där immunsystemet direkt angriper perifera nerver (t.ex. Guillain-Barrés syndrom och kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati); paraneoplastiska neuropatier, som uppstår från immunsvar utlöst av maligniteter; och infektionsinducerade neuropatier, där immunaktivering efter infektioner, såsom Campylobacter jejuni, orsakar nervskador.

Kliniskt kategoriseras immunologiska polyneuropatier utifrån deras neurologiska manifestationer, inklusive akut inflammatorisk polyneuropati, exemplifierad av Guillain-Barrés syndrom; kronisk inflammatorisk polyneuropati, såsom kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati; och fokala eller multifokala neuropatier, som ses vid tillstånd som multifokal motorneuropati.

Dessutom kan dessa neuropatier vidare klassificeras baserat på deras dominerande påverkan på sensoriska, motoriska eller autonoma nervfibrer, vilket speglar de olika sätt på vilka immunsystemet kan störa perifera nervfunktioner.

Paraneoplastiska neuropatier/polyneuropatier

Paraneoplastisk neuropati/polyneuropati är ofta associerad med maligniteter som småcellig lungcancer, bröstcancer, äggstockscancer och andra tumörer. Dessa neuropatier orsakas av ett autoimmunt svar som utlöses av onkoneurala antigener, proteiner som delas mellan tumören och nervsystemet. När immunsystemet angriper tumören, drabbas oavsiktligt komponenter i nervsystemet som uttrycker dessa antigener, vilket leder till neurologiska skador.

Patienter med paraneoplastisk perifer neuropati upplever ofta sensoriska eller sensorimotoriska funktionsnedsättningar, som kan variera från mild parestesi till svår domning, smärta eller muskelsvaghet. Neuropatin presenterar sig vanligtvis som en distal symmetrisk polyneuropati, även om fokala eller multifokala mönster också kan förekomma. Sensoriska neuropatier, särskilt de som involverar betydande fiberskador, är vanligare, men en blandning av sensorisk och motorisk påverkan kan också förekomma, vilket leder till funktionella begränsningar.

Diagnosen baseras på att identifiera en underliggande malignitet, påvisa specifika paraneoplastiska antikroppar (t.ex. anti-Hu, anti-Yo) och utesluta andra orsaker till neuropati.

Behandlingen innefattar att åtgärda den underliggande cancern genom kirurgi, kemoterapi eller strålbehandling, tillsammans med immunterapi för att dämpa det autoimmuna svaret.

Anti-Hu (ANNA-1) encefalit/neuropati

Anti-Hu-antikroppsneuropati klassificeras som en sällsynt form av förvärvad perifer neuropati och observeras ofta i samband med paraneoplastiska syndrom. Detta tillstånd kännetecknas främst av subakut sensorisk neuronopati, och patienter uppvisar vanligtvis progressiva sensoriska funktionsnedsättningar, inklusive smärta, parestesi och nedsatt proprioception.

Elektrofysiologiska undersökningar visar ofta mönster som överensstämmer med sensorisk axonal neuropati, med reducerade eller frånvarande sensoriska nervaktionspotentialer, medan motorisk ledning i stor utsträckning förblir opåverkad. Den underliggande patofysiologin tros involvera en autoimmunmedierad attack på nervceller i dorsalrotsganglierna, utlöst av korsreaktivitet mellan Hu-antigener som uttrycks av neoplastiska celler och nervvävnad.

Tillståndet påverkar både det centrala nervsystemet (limbisk encefalit, hjärnstamsencefalit) och det perifera nervsystemet (sensorisk neuronopati, axonal polyneuropati). Det presenterar sig ofta som en smärtsam, asymmetrisk sensorisk neuropati med ett kroniskt förlopp.

LGI1-Limbisk encefalit/neuropati

Limbisk encefalit är en subakut, progressiv neurologisk sjukdom som kännetecknas främst av störningar i minne, beteendeförändringar och anfall. En specifik undertyp av detta tillstånd är associerad med antikroppar som riktar sig mot leucine-rich glioma-inactivated 1 (LGI1), ett extracellulärt protein i neuroner som är involverat i synaptisk transmission och neuronal excitabilitet. LGI1-encefalit uppvisar inte bara de karakteristiska dragen av limbisk dysfunktion – såsom kognitiv nedgång, förvirring och humörstörningar – utan åtföljs också ofta av svår smärta och autonom dysfunktion, inklusive störningar i hjärtfrekvens, blodtryck och gastrointestinal motilitet.

Den radiologiska kännetecknen för LGI1-encefalit är en ensidig eller bilateral förstoring av amygdala och hippocampus, vanligtvis åtföljd av T2-viktade hyperintensiteter på magnetresonanstomografi (MRT). Även om dessa temporallobsfynd är karakteristiska, är extratemporal involvering sällsynt men har ibland dokumenterats, vilket understryker behovet av omfattande neuroavbildning vid atypiska fall.

Anti-Caspr2 Encefalit (Del av Anti-VGKC-komplexet)

Det kliniska spektrumet av anti-CASPR2 (anti-contactin-associated protein-like 2) antikroppsassocierade störningar är mångsidigt, där limbisk encefalit och Morvans syndrom är de vanligaste presentationerna. Limbisk encefalit manifesterar sig vanligtvis med subakuta kognitiva nedsättningar, minnesstörningar, beteendeförändringar och anfall på grund av inflammation i de mediala temporalloberna.

Morvans syndrom, en mer sällsynt entitet, kännetecknas av en kombination av perifer nervhyperexcitabilitet (neuromyotoni), autonom dysfunktion och encefalopati, ofta åtföljd av svår insomnia. Encefalopati vid anti-CASPR2-antikroppsstörningar manifesterar sig ofta som kognitiva nedsättningar, förvirring eller anfall, vilket återspeglar en betydande påverkan på det centrala nervsystemet. Cerebellär dysfunktion är en annan möjlig egenskap, som visar sig som ataxi, dysmetri eller andra koordinationsproblem. 

Dessutom kan perifer nervsystemshyperexcitabilitet uppträda, vilket leder till symptom såsom neuromyotoni, muskelkramp, fascikuleringar och stelhet på grund av spontana nervurladdningar. Dysautonomi är en vanlig komponent som kännetecknas av autonom nervsystemsdysfunktion och kan presentera sig som ortostatisk hypotension, störningar i gastrointestinal motilitet eller abnormiteter i hjärtrytm. Svår och refraktär insomnia rapporteras också ofta, vilket bidrar till djup utmattning och neuropsykiatriskt lidande. Neuropatisk smärta, som beskrivs som brännande, stickande eller skjutande känslor, indikerar vanligtvis engagemang av sensoriska nervfibrer. Viktminskning är en annan märkbar funktion, ofta orsakad av autonom dysreglering, ökade metaboliska krav och systemisk inflammation. Dessa olika symptom understryker den mångfacetterade naturen av anti-CASPR2-antikroppsassocierade störningar och betonar det kritiska behovet av omfattande diagnostiska och terapeutiska tillvägagångssätt för att hantera engagemang i det centrala och perifera nervsystemet.

Patogenesen för anti-CASPR2-associerade störningar involverar autoantikroppar som riktar sig mot contactin-associated protein-like 2 (CASPR2), en avgörande komponent i det spänningsstyrda kaliumkanalkomplexet vid Ranviers noder och den synaptiska klyftan. Denna immunsystemmedierade störning leder till omfattande neuronal och perifer nervsystemsdysfunktion.

Tidig diagnos är avgörande, vilket ofta kräver klinisk bedömning, neuroradiologi (MRI), analys av cerebrospinalvätska och detektion av CASPR2-antikroppar i serum eller CSF. 

Immunterapi, inklusive kortikosteroider, intravenöst immunoglobulin (IVIG), plasmautbyte eller monoklonala antikroppar såsom rituximab, är hörnstenen i behandlingen, där resultaten i stor utsträckning beror på snabbheten i interventionen.

Anti-MAG neuropati 

Anti-MAG (myelin-associerad glykoprotein) neuropati är en sällsynt, kronisk immunmedierad sjukdom som primärt påverkar det perifera nervsystemet och ofta är associerad med monoklonal gammopati av okänd betydelse (MGUS). Den kännetecknas av produktion av IgM-antikroppar som riktar sig mot MAG, en viktig komponent i myelin, vilket leder till demyelinisering och efterföljande nervdysfunktion. Tillståndet drabbar typiskt äldre vuxna, med en topp i insjuknandet under det sjätte till sjunde decenniet av livet och en liten övervägande förekomst hos män.

Kliniskt presenterar sig anti-MAG neuropati som en distalt symmetrisk sensorisk neuropati, med symptom såsom domningar, stickningar och balansproblem. Motorinvolvering är mindre vanlig men kan leda till mild distalt svaghet i avancerade fall. Det kännetecknande draget är sensorisk ataxi, som orsakas av nedsatt proprioception på grund av skada på stora sensoriska fibrer.

Diagnos ställs genom att påvisa en monoklonal IgM-gammopati i serum, med specifika antikroppar mot MAG som bekräftas med tekniker som ELISA eller Western blot. Elektrofysiologiska undersökningar visar typiskt tecken på demyelinisering, såsom sänkt ledningshastighet och förlängda distala motoriska latenser.

Behandlingsalternativ inkluderar immunterapi för att minska antikroppsproduktionen eller modulera immunresponsen, såsom rituximab, intravenöst immunoglobulin (IVIG) eller plasmautbyte. Dock är behandlingssvar variabelt, och vissa patienter kan uppleva gradvis försämring trots terapi.

Bickerstaffs hjärnstamsencefalit

Bickerstaffs hjärnstamsencefalit (BBE) är en sällsynt autoimmun sjukdom som har betydande patologiska likheter med Guillain-Barré syndrom (GBS) och Miller-Fisher syndrom (MFS). Alla tre tillstånden är associerade med molekylär mimicry som utlöses av föregående infektioner.

Patogenesen involverar autoantikroppar, ofta riktade mot gangliosider, vilket leder till inflammation och dysfunktion i det perifera och centrala nervsystemet. Kliniskt kännetecknas BBE av en kombination av symptom som påverkar både PNS och CNS. Patienter kan uppvisa kännetecken på GBS, inklusive stigande svaghet och areflexi, vilket reflekterar perifer nervpåverkan. Samtidigt är CNS-symptom framträdande och definierar triaden ataxi, oftalmoplegi och encefalopati. Encefalopati vid BBE kan visa sig som förändrat mentalt status, dåsighet eller förvirring, medan oftalmoplegi beror på påverkan av kranialnerver, vilket leder till nedsatta ögonrörelser.

Neuroradiologiska undersökningar vid BBE kan ibland visa hjärnstamsavvikelser, men dessa är inte alltid närvarande. Diagnostisk utvärdering inkluderar vanligtvis lumbalpunktion, som kan visa förhöjda proteinnivåer utan pleocytos, samt serologiska tester för anti-GQ1b-antikroppar, som ofta är associerade med BBE och MFS.

Behandlingen inkluderar stödjande vård och immunterapi, såsom intravenöst immunoglobulin (IVIG) eller plasmautbyte, vilket också används vid GBS. Tidig igenkänning är avgörande för att initiera behandling snabbt, eftersom fördröjd intervention kan leda till förlängd återhämtning eller permanenta neurologiska defekter.

Anti-GQ1b antikropp syndrom 

Anti-GQ1b (gangliosid Q1b) antikropp syndrom är en grupp autoimmuna sjukdomar där immunsystemet producerar antikroppar mot GQ1b gangliosid, en viktig komponent i den neuronala membranen, främst koncentrerad i myelinet kring de kraniala nerverna. Dessa antikroppar är inblandade i olika neurologiska tillstånd som påverkar både det centrala och perifera nervsystemet, vilket ofta leder till symptom som sträcker sig från isolerad påverkan av de kraniala nerverna till omfattande polyneuropati. 

Överlappssyndrom som involverar anti-GQ1b antikroppar inkluderar Miller-Fisher syndrom (MFS) och Bickerstaff hjärnstamsencefalit (BBE). Miller-Fisher syndrom är en klassisk manifestation av anti-GQ1b antikroppsmedierad sjukdom, kännetecknad av triaden ataxi, oftalmoplegi och areflexi. Det involverar vanligtvis de kraniala nerverna, särskilt ögonmusklerna, vilket leder till oftalmoplegi, samt cerebellära banor som resulterar i ataxi. Bickerstaff hjärnstamsencefalit delar flera patologiska egenskaper med MFS men involverar dessutom encefalopati, vilket kan leda till förvirring, förändrat medvetandetillstånd och andra kognitiva defekter.

Dessa överlappande syndrom speglar ett spektrum av sjukdomar som sträcker sig från primärt centrala nervsystemspåverkan, som i BBE, till mer isolerade perifera manifestationer som ses vid MFS. Sensorisk och motorisk polyneuropati kan förekomma samtidigt hos vissa patienter med anti-GQ1b antikropps syndrom, särskilt när påverkan av de kraniala nerverna sträcker sig till de perifera nerverna. Detta kan leda till motorisk svaghet, sensoriska störningar och autonom dysfunktion. Övergången mellan kranialnervs- och perifer nervpåverkan belyser den komplexa naturen hos dessa syndrom, där både det centrala och perifera nervsystemet påverkas av det autoimmuna svaret.

Patienter kan uppleva en rad neurologiska symptom, inklusive muskelsvaghet, sensorisk förlust, dysautonomi (som svårigheter att reglera blodtryck eller hjärtfrekvens) och i vissa fall, andningssvikt, särskilt när de motoriska nerverna som är involverade är ansvariga för andningsmuskelns funktion.

Diagnos bekräftas vanligtvis genom att detektera anti-GQ1b antikroppar i serum eller cerebrospinalvätska (CSV). Lumbalpunktion avslöjar ofta en mild proteinhöjning i CSV men utan betydande pleocytos, vilket är kännetecknande för inflammatoriska tillstånd som meningit.

Behandlingen av anti-GQ1b antikropps syndrom involverar vanligtvis immunterapi, såsom intravenöst immunoglobulin (IVIG), plasmapheres eller kortikosteroider, som hjälper till att minska den autoimmuna reaktionen. Tidig igenkänning och behandling är avgörande för att förbättra prognosen och minimera neurologiska defekter. De flesta patienter svarar väl på dessa behandlingar, även om återhämtningen kan vara gradvis och vissa individer kan uppleva återfall.

Systemiska autoimmuna sjukdomar med CNS- och PNS-påverkan 

Systemiska autoimmuna sjukdomar som systemisk lupus erythematosus (SLE), Sjögrens syndrom och sarcoidos är kända för att påverka både det centrala nervsystemet (CNS) och det perifera nervsystemet (PNS), vilket leder till olika neurologiska manifestationer. Dessa tillstånd kan resultera i autoimmun encefalit, kännetecknad av kognitiv dysfunktion, anfall, psykiatriska symptom och andra neuropsykiatriska störningar på grund av immunsystemets medierade inflammation inom CNS.

Perifer neuropati är en vanlig komplikation vid dessa systemiska sjukdomar och uppträder med en rad olika kliniska mönster beroende på den underliggande patofysiologin. Småfiberneuropati påverkar små-diameter nervfibrer och leder till symptom som brännande smärta, parestesier och autonom dysfunktion. Axonal neuropati orsakas av skador på axonerna i de perifera nerverna och uppträder ofta med distal svaghet, sensorisk förlust och reducerade reflexer. Demyelinerande polyneuropati kännetecknas av immunsystemets medierade skada på myelinskidan, vilket leder till långsammare nervledningshastigheter och symptom som muskelsvaghet och sensoriska defekter.

Vid SLE kan neurologisk påverkan bero på vaskulit, autoantikroppsproduktion eller inflammatoriska cytokiner, vilket bidrar till både CNS- och PNS-påverkan.

Sjögrens syndrom, som huvudsakligen är känt för sin påverkan på exokrina körtlar, kan även orsaka sensorisk neuropati, särskilt som påverkar småfibrer, på grund av immunsystemets destruktion av nervvävnad.

Sarcoidos, en granulomatös sjukdom, kan leda till neurosarcoidos, vilket påverkar både CNS och PNS genom granulomformation, inflammation eller vaskulopati. Tidigt erkännande av neurologiska symptom vid systemiska autoimmuna sjukdomar är avgörande för att kunna sätta in rätt behandling i tid.

Diagnostiska metoder innefattar ofta neuroimaging, nervledningsstudier, cerebrospinalvätskeanalys och serologiska tester för sjukdomsspecifika autoantikroppar.

Behandlingsstrategier innebär vanligen immunosuppressiv terapi som kortikosteroider, sjukdomsmodifierande antireumatiska läkemedel eller biologiska läkemedel anpassade efter svårighetsgrad och specifik neurologisk påverkan.

Hashimoto encefalopati (steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis) 

Hashimoto encefalopati (HE), även känd som steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis, är en sällsynt men allt mer erkänd neurologisk sjukdom kopplad till autoimmun sköldkörtelsjukdom, särskilt Hashimotos thyroidit.

Medan de primära symtomen vid HE är kognitiv nedsättning, anfall och psykiatriska symtom, sträcker sig sjukdomens komplexitet till det perifera nervsystemet, där perifer neuropati kan utvecklas hos vissa patienter, ofta till följd av samtidig autoimmun aktivitet. Kognitiv nedsättning vid HE kan variera från milda minnesproblem till djup encefalopati, vilket påverkar uppmärksamhet, koncentration och exekutiva funktioner. Anfall är ett annat kännetecken, som ofta manifesteras som generaliserade tonisk-kloniska anfall eller fokala anfall, och är ofta refraktära till traditionell anfallshandläggning.

Dessutom är psykiska symtom som depression, psykos och personlighetsförändringar vanliga, vilket kan komplicera den kliniska bilden och bidra till felaktig eller fördröjd diagnos. Dessa psykiatriska manifestationer misstolkas ofta som primära psykiatriska störningar eller de neuropsykiatriska effekterna av sköldkörteldysfunktion. Perifer neuropati, däremot, är ett mindre välkänt men viktigt inslag i Hashimoto Encefalopati.

Hos patienter med HE kan autoantikroppar mot sköldkörtelantigener (såsom tyreoperoxidas och thyroglobulin) inte bara påverka sköldkörteln, utan även angripa perifera nervstrukturer. Immunsvaret riktat mot sköldkörtelvävnad kan korsreaktera med perifera nerver, vilket leder till perifer neuropati, som kan visa sig som sensoriska störningar, motorisk svaghet, parestesier och dysautonomi.

Neuropatin är ofta stigande, liknande det mönster som ses vid autoimmuna neuropatier som Guillain-Barré-syndrom (GBS). Patofysiologin för perifer neuropati vid HE tros innebära immunsystem-medierad nervskada utlöst av cirkulerande autoantikroppar och immunokomplex, vilket leder till inflammation i de perifera nerverna. Detta kan resultera i antingen demyelinisering, där myelinskidan runt nervfibrerna skadas, eller axonal skada, vilket leder till snabbare nervdegeneration. I vissa fall kan axonal polyneuropati uppträda med utbredda sensoriska och motoriska defekter, vilket kan orsaka betydande funktionsnedsättningar om det inte behandlas.

Diagnos av Hashimoto Encefalopati innebär klinisk misstanke, särskilt hos patienter med sköldkörteldysfunktion, kognitiva och psykiatriska symtom samt anfall. Förhöjda sköldkörtel-autoantikroppar i serum och de karakteristiska fynden av normal eller låg sköldkörtelfunktion (trots höga autoantikroppar) hjälper till att bekräfta diagnosen.

Elektromyografi (EMG) och nervledningsstudier kan hjälpa till att identifiera omfattningen av den perifera neuropatin. Samtidigt kan cerebrospinalvätskeanalys (CSF) visa måttligt förhöjda proteinnivåer utan pleocytos, ett kännetecken som särskiljer HE från andra inflammatoriska encefalopatier.

Guillain-Barré-syndrom (GBS)

Guillain-Barré-syndrom (GBS) är en sällsynt, akut autoimmun sjukdom som påverkar det perifera nervsystemet. Den följer typiskt en infektion, oftast en gastrointestinal eller respiratorisk infektion, såsom Campylobacter jejuni, Borrelia eller influensavirus. Immunsystemet angriper av misstag myelinskidan på perifera nerver, vilket leder till inflammation och skada. Detta resulterar i muskel svaghet, som ofta börjar i de nedre extremiteterna och fortskrider uppåt i ett stigande mönster. Kännetecknande symtom inkluderar areflexi (frånvaro av reflexer) och muskel svaghet, som snabbt kan förvärras över dagar till veckor.

I svåra fall kan GBS leda till respiratorisk svikt, vilket kan kräva mekanisk ventilation. Den exakta orsaken till GBS är fortfarande inte helt förstådd. Emellertid, på grund av strukturella likheter, är molekylär efterbildning en nyckelmekanism där immunsystemet angriper infektiösa agens och nervvävnad.

Diagnosen baseras på den kliniska presentationen, nervledningsstudier och cerebrospinalvätskeanalys, som vanligtvis visar förhöjda proteinnivåer med normalt cellantal (albuminocytologisk dissociation).

Behandling av GBS betraktas som ett terapeutiskt nödläge och innebär immunterapi, där intravenöst immunoglobulin (IVIG) eller plasmapheres (plasmatransfusion) är de primära insatserna för att minska den autoimmuna responsen. De flesta patienter visar förbättring med behandling, men återhämtningen kan vara långsam och ta månader eller år. 

Långsiktiga komplikationer, såsom kvarstående muskel svaghet eller neuropatisk smärta, kan kvarstå hos vissa individer. GBS påverkar främst vuxna, men det kan inträffa i alla åldrar, och dess svårighetsgrad varierar från milda fall till livshotande scenarier. Även om prognosen generellt är gynnsam med tidig behandling, är det avgörande att noggrant övervaka och hantera komplikationer för bästa resultat.

I vissa fall kan Guillain-Barré-syndrom (GBS) övergå till en kronisk form (kroniskt GBS). Detta tillstånd kännetecknas av återkommande/återfallande svaghet och sensoriska nedsättningar, ofta med en mer förlängd (mer än 6 månader) och progressiv förlopp än den akuta formen.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati

Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) är en sällsynt autoimmun sjukdom som påverkar det perifera nervsystemet och leder till progressiv eller långvarig svaghet och sensorisk förlust. Den betraktas som den kroniska motsvarigheten till Guillain-Barré-syndrom (GBS), där symtomen kvarstår i minst åtta veckor. Immunsystemet angriper myelinskidan som omger perifera nerver, vilket orsakar demyelinisering och, i vissa fall, sekundär axonal skada.

Patienter med CIDP presenterar sig typiskt med symmetrisk svaghet i både proximala och distala muskler, domningar, stickningar och nedsatta reflexer. Symtomen börjar ofta långsamt och kan utvecklas över månader, vilket påverkar rörlighet och dagliga aktiviteter avsevärt. I vissa fall kan CIDP orsaka autonom dysfunktion, inklusive ortostatisk hypotension eller gastrointestinal dysmotilitet, vilket ytterligare komplicerar det kliniska förloppet.

Diagnosen baseras på klinisk bedömning, nervledningsstudier som visar demyeliniserande egenskaper och cerebrospinalvätskeanalys (CSV), som ofta visar förhöjda proteinnivåer utan signifikant pleocytos. MRT av perifera nerver kan visa förstoring av nervrötter eller plexus, vilket stödjer diagnosen.

Behandlingen för CIDP fokuserar på immunterapi, inklusive kortikosteroider, intravenöst immunoglobulin (IVIG) eller plasmatransfusion, som hjälper till att modulera immunsvaret och minska nervinflammationen. Vissa patienter kan behöva långvarig terapi för att hantera återfall eller progressiva symtom, vilket betonar behovet av kontinuerlig övervakning. Prognosen för CIDP är generellt gynnsam med behandling, men sjukdomen kan leda till permanent funktionsnedsättning om den lämnas obehandlad.