Landau-Kleffner Syndrom (LKS)
Definition
Landau-Kleffner syndrom (LKS) är en sällsynt neurologisk störning som kännetecknas av en plötslig eller gradvis förlust av språkliga färdigheter (afasi) och onormal aktivitet på elektroencefalografi (EEG), särskilt under sömn. Tillståndet drabbar främst barn mellan 3 och 7 års ålder som tidigare haft en normal språkutveckling. LKS kallas också för förvärvad epileptisk afasi och kan vara associerat med epileptiska anfall, även om inte alla barn upplever detta.
Epidemiologi
LKS är extremt sällsynt, med en uppskattad prevalens på 1 av 1 000 000 barn. Tillståndet drabbar pojkar något oftare än flickor. Den exakta orsaken är okänd, men genetiska, autoimmuna eller miljörelaterade faktorer kan vara inblandade.
Kliniska manifestationer
Språkregression: Barn med LKS upplever en gradvis eller plötslig förlust av förmågan att förstå talat språk (receptiv afasi) och att tala (expressiv afasi). Tidiga symtom kan vara subtila, som svårigheter att följa instruktioner eller förstå enkla ord, men i svåra fall kan det leda till fullständig språklig förlust.
Epileptiska anfall: Cirka 70–80 % av barn med LKS har epileptiska anfall. Dessa kan vara fokala eller generaliserade och kontrolleras ofta väl med antiepileptiska läkemedel.
Beteendemässiga och psykologiska symtom: Många barn utvecklar beteendeproblem, såsom hyperaktivitet, aggression eller social tillbakadragenhet, ofta som en följd av språk- och kommunikationssvårigheter.
Diagnos
Klinisk historia och observation: Plötslig förlust av tidigare utvecklade språkliga färdigheter hos ett barn med normal tidigare utveckling är ett kännetecken för LKS.
EEG-testning: EEG-avvikelser, särskilt under sömn, med spetsiga vågor eller skarpa komplex i de temporala regionerna är avgörande för diagnosen. Ett mönster som kallas kontinuerliga spets- och vågmönster under sömn (CSWS) observeras ofta.
Tal- och språkutvärdering: En detaljerad bedömning av en logoped kan identifiera den specifika naturen och omfattningen av språkliga brister.
Neuroradiologi (MRT): Hjärnavbildning är vanligtvis normal vid LKS men kan utföras för att utesluta andra orsaker till afasi, såsom strukturella hjärnförändringar eller tumörer.
Behandling
Antiepileptiska läkemedel: Läkemedel som valproat, levetiracetam eller ethosuximid används ofta för att hantera epileptiska anfall och minska onormal elektrisk aktivitet i hjärnan.
Kortikosteroider eller immunterapi: Kortikosteroider, såsom prednisolon eller ACTH, kan undertrycka immunsystemet och minska inflammation i hjärnan, vilket kan förbättra språkfunktionen.
Tal- och språkterapi: Intensiv terapi är avgörande för att hjälpa barn att återfå och bibehålla språkliga färdigheter. Alternativa kommunikationsmetoder, såsom teckenspråk eller kommunikationshjälpmedel, kan också introduceras.
Kirurgi: Vid svåra, behandlingsresistenta fall kan kirurgiska ingrepp, såsom multipla subpiala transektioner (MST), övervägas för att störa onormal hjärnaktivitet.
Prognos
Språkåterhämtning: Vissa barn återfår största delen av sina språkliga färdigheter, medan andra kan ha permanenta språkliga brister. Tidig intervention förbättrar resultaten.
Kontroll av epileptiska anfall: Anfall vid LKS kontrolleras ofta väl med medicinering, och vissa barn kan växa ifrån anfallen med tiden.
Kognitiva och beteendemässiga utfall: Barn med LKS riskerar kvarstående kognitiva och beteendemässiga utmaningar, särskilt om tillståndet inte identifieras och behandlas snabbt.
Övergripande livskvalitet: En multidisciplinär strategi som involverar neurologer, logopeder, pedagoger och psykologer kan bidra till att optimera resultaten och stödja barnets utveckling.
