Celebral pares

• CP eller cerebral pares är ett kroniskt tillstånd (symtombeskrivning) tydande på icke progressiva  motoriska svårigheter (koordination, muskelstyrka, balans, tonus) som orsakas av skador (lesioner) i den omogna hjärnan (oftast prenatalt).
• Varken perifera nervsjukdomar eller muskelsjukdomar räknas som CP.
• CP är en paraplyterm som omfattar en grupp icke progressiva motoriska störningar? (ökad spasticitet!)
• På grund av andra neurologiska tilläggsproblem ( t ex: epilepsi, språkstörning, synnedsättning, hörselnedsättning mm ) samt den fysiologiska utvecklingen hos barn är CP inte helt ett oförändrat tillstånd.

• W J Little (1862) tyckte att det är mest syrebrist vid förlossningen som orsakar hjärnskada (Littles sjukdom eller spastisk diplegi).
• Sir William Osler introducerade först beteckningen ”cerebral pares” år 1889.
• Sigmund Freud har noterat att barn med CP har andra symtom t ex epilepsi, synnedsättning, hörselnedsättning mm.

Freud tyckte att skadan kan hända under hjärnans utveckling (under tidigare skede än Little trodde) dvs under fosterperioden.

• Moderns ålder > 35 år
• Prematuritet (för tidig födda)
• ABO eller Rh-immunisering (gulsot)
• Lätt för tiden
• Dysfunktion av livmodern
• Infektion under graviditet
• Asfyxi

200 barn i varje årskull får diagnosen cerebral pares i Sverige (mellan 2-4 barn per 1000 födda i Sverige).

Stigande siffra beror på förbättrad neonatalvård samt effektivare dokumentation av fallen i nationella registret.

På 50 talet var dystonisk CP vanligt pga. kernikterus.

Grundliggande orsaker ( medicinsk diagnos!):

• Hjärnblödning,
• Hjärninfarkt,
• Syrebrist
• Infektioner under fosterperioden
• Infektioner under 2 första levnadsår
• Ärrbildning (glios)
• Missbildning

Cerebral = Relaterad till hjärnan 
Pares = Svaghet
Plegi (Paralys) =  Total förlamning
Monopares = Svaghet i en extremitet
Dipares= Svaghet i två extremiteter (ben)
Tetrapares = Svaghet i alla fyra extremiteter
Unilateral = Ensidig/Bilateral = Dubbelsidig

Peri: Omkring
Ventrikulär: Stora hålrum i hjärnan som innehåller ryggmärgsvätska
Leuko: Vit
Malaci: Uppmjukning/nedbrytning av vävnad

CP består av olika motoriska syndrom:

• Spastisk CP
• Atetotisk CP
• Ataktisk CP
• Blandad CP

Vanligaste formen (50 %)
Spasticitet = Ökad muskelspänning
Pyramidala banan som är mest drabbade 
(Kortex, korona radiata, capsula interna, ryggmärgen)

30% av CP
Dys = Dålig
Atetos = ofrivilliga, ihållande, ormaktiga rörelser i extremiteter
Extrapyramidala system ( motor-modifieringssystem) som är mest drabbade
basala ganglioner

• Tonusväxling

Orsakas av trauma, hypoxi, blödning, kernikterus (kraftig gulsot hos nyfödda) 

10% av CP
Ataxi är dominerande klinisk bild
Ataxi = Avvikande koordination
Lillhjärnan som blir mest drabbad
Skada i höger sida ger höger sidiga symtom!

Ataxi kan påverka motoriska förmåga i benen, armarna och även halsmuskler (ataktiskt tal)

Kombination av olika motoriska svårigheter.

• Dekortikering ( omfattande och diffus skada i kortex)
• Decerebrering ( omfattande och diffus skada i subkortikala områden och hjärnstam)

• Subtyp ( spastisk, atetotisk,…)
• Lateralisering (en sidig, dubbel sidig)
• Topografi (monoplegi, hemiplegi, diplegi, triplegi, tetraplegi)
• Funktion (GMFCS): Gross motor function classification system, MACS: Manual ability classification system, gånganalys
• Etiologi (orsak)!
• Tilläggsproblem 

• Avvikande gång hos barn med cerebral pares beror på olika faktorer bl a: muskelsvaghet, spasiticitet, kontraktur, dyskoordination, sensorisk avvikelse och smärta
• Gånganalys hjälper oss för beslut inför ortopediska operationer och andra behandlingar (botulinum-toxin)
• Klinisk observation/bedömning + dynamisk EMG

• CP är en klinisk diagnos (röntgen-undersökning, EEG och provtagning behövs för helhetsbedömning)
• För kartläggning av skada (var det ligger, när det har inträffats) behövs neuroradiologiska utredningar (Magnetröntgen-undersökning) 

• Utvecklingsstörning
• Inlärningssvårigheter
• Talsvårigheter
• Matningssvårigheter
• Obstipation
• Gastroesofageal reflux
• Syn- och hörselnedsättning
• Skelettförändringar
• Epilepsi
• Perceptuella störningar
• Beteendeproblematik 
• Pseudobulbär pares

• Farmakologisk (Botulinum-toxin, Baklofen)
• Kirurgisk (Rizotomi, ortopedisk op, intratekal Baclofen-pump, djup hjärnstimulering)
• Motorisk träning och hjälpmedel (sjukgymnast, arbetsterapeut)
• Behandling av tilläggsymtom: Uroterapeut, behandling av osteopeni (benskörhet)  

• Regelbundna kontroller hos multidisciplinärt team på barn- och ungdomshabilitering
• CPUP (uppföljningsprogram för cerebral pares) startades 1994. Utsett till nationellt kvalitetsregister sedan 2005. Samtliga landsting och regioner i Sverige och en del av Norge deltar i CPUP (helhetsbedömning).

Beror på orsak, svårighetsgrad och tilläggsproblem (ett barn med svårbehandlad epilepsi har sämre prognos än ett annat barn med ungefär samma motoriska svårigheter utan epilepsi)

GMFCS 
MACS

• Definition av cerebral pares! (paradigmskifte)
• Stort behov av forskning hos vuxna med cerebral pares (  CP finns inte bara hos barn och ungdomar!)
• Utveckling av kliniska metoder för funktionell bedömning av Barn och vuxna med CP T ex gånganalys
• Utveckling av hjälpmedel

Neonatal Encephalopathy and Cerebral Palsy, 
Ralph Adamo, Acog, 2003.

Management of the Motor Disorders of Children with Cerebral Palsy, 
David Scrutton, MargareMayston, 2004.

Neurology of the newborn, 
Joseph J, Volpe, 2008.

www.cpup.se 
www.ucp.org ( United cerebral palsy)
www.nchpad.org ( The national center on physical activity and disability)