EP är symtom på paroxysmala (även kontinuerliga) attacker av övergående (även pågående) elektriska urladdningar i hjärnans nervceller. Urladdningarna kan förekomma episodiskt eller kontinuerligt.
EP är tendens att få epileptiska anfall. Oftast (inte alltid) krävs minst 2 oprovocerade anfall för att diagnosen skall anses klar. Bakomliggande orsaken är oklar (idiopatisk).
Epilepsi är inte en sjukdom utan ett symtom
Epilepsi v epileptiskt anfall (hjärntumör med epileptiskt anfall)
In praktiken används termen epilepsi mer än epileptiskt anfall
400 B.C.: Hippocrates skrev den första boken om epilepsi;
When the phlegm (from the brain) runs down through the veins, the patient loses his speech and foams at the mouth, his hands are contracted, the eyes contorted, he becomes insensible, and in some cases the bowels are emptied (…). The patient kicks with his feet (…). The patient must endure all these symtoms when the cold phlegm flows into the warm blood.
(fyra vätskorna: gula gallan, svarta gallan, slemmet och blodet)
1859-1906: Den moderna medicinska tankesätt om epilepsi startas
1904: William Spratling, första epileptologen
1912: Luminal upptäcks (Fenobarbital)
1929: Hans Berger, a tysk psykiater använder den nya metoden och kallar den för elektroencefalografi (EEG)
Sokrat (470-399 BC)
Julius Caesar (100-44 BC)
Napoleon Bonaparte (1769-1821)
Fyodor Mikhailovich Dostoyevsky (1821–1880)
Vincent van Gogh (1853 – 1890)
Vladimir Lenin (1870-1924)
Prevalens i Sverige ca 0,6% (600/100 000). Ingen skillnad mellan män och kvinnor. Debuterar i alla åldrar. Högst incidens hos små barn och gamla (>65).
14 % av befolkningen har minst ett anfall någon gång i livet.
Metabolisk/endokrinologisk: hypocalcemi, hypomagnesiemi, hyponatremi, hypernatremi, hypoglykemi, pyridoxin beroende, hypoparatyroidism
Infektion: sepsis, meningit, encefalit, hjärnabscess, TORCH
Iatrogen: ECMO, neurokirurgisk operation
Läkemedelsabstinens: barbiturat, benzodiazepin, heroin, methadon, opium.
Trauma: blödning, kontusion, epidural hematom,subdural hematom.
Syndrom: Di George, Osler Weber Rendo,
Neurokutana (Fakomatos) sjukdomar: Tuberos skeleros,Von Rekling Hasen Syndrom, Von Hippel Lindaw, Sturge Weber Syndrom
Missbildning: Migrationsstörningar: Mikro: Små heterotopia av neuroner.Makro: Lissencephali, Schizencephali, kortikal dysplasi (Taylors och Icke Taylors typ)
Tumör: teratom, kraniofaryngeom, meduloblastom
Genetisk: (jonkanalrubbningar: kalium-, kalcium-, kloridkanalrubbning) generalized epilepsy with febrile seizures, autosomal dominant nokturnal frontallob-epilepsi, benign familjär neonatal convulsion och episodisk ataxi typ 1 med partiella anfall
Cerebrovaskulär: arteriovenös kärlmissbildning, tromboemboli
Övrigt: stress, sömnbrist
Självframkallande
Idiopatisk: (epilepsi)
1- Hyperexcitabilitet
2- Synkronicitet
+ Spridning
Jonkanaler:
Na-kanaler, Ca-kanaler
K-kanaler, Cl-kanaler
Neurotransmittorer:
Excitatoriska neurotransmittorer öppnar Na-
och Ca-kanaler. Inhibitoriska neurotransmittorer
öppnar K- och Cl-kanaler
GABA påverkar K-kanaler och Cl-kanaler
Glutamat påverkar Na-kanaler
Lokal synkronicitet (simpel partiell, komplex partiell)
Generaliserad synkronicitet (generaliserat anfall, absenser)
Intrahemisferisk:
Simple partiell epilepsi --> Komplex partiell epilepsi
Interhemisferisk:
Partiell epilepsi --> Sekundär generaliserad epilepsi
Epileptiskt anfall kan yttrar sig i form av avvikande inom motorik, sensorik, beteende eller autonoma funktioner
Motorisk (tonisk, klonisk, tonisk-klonisk, myoklonisk, atonisk, Todds paralys)
Medvetandepåverkan (absenser)
Språkstörning (stamning, paroxysmal afasi)
Blinkning
Skakning (kortikal tremor, huvudskakningar)
Kräkning
Sensorisk (smärta, stickningar, auditiv och visuell perceptionsstörning)
Paroxysamal huvudvär
Yrsel, illamående
Apnea, bradykardi, takykardi
Enures, enkopres
Sömnstörning (CSWS= continuous spikes and waves during slow sleep, ESES= electrical status epilepticus during slow sleep)
Status epilepticus
Hjärtarytmier, iktal och post iktal asystoli
Temporallobsepilepsi:
Typiskt är lång anfallsduration (>1 min),
Långvarig postiktal fas och ofta postiktal amnesi.
Insulär epilepsi: EEG normalt pga operculum som finns som ett litet lock
Mediala temporallobsepilepsi: (hippocampus/amygdala), ångest, panik, yrsel, illamående, apné
Laterala temporalobsepilepsi: hörsel och synupplevelser, drömtillstånd och språkstörning (dominant hemisfär)
Frontallobsepilepsi:
Komplicerade automatismer
Ofta kortvariga (sek- ngn min)
Den postiktala fasen är kort
Ofta sekundär generalisering
Halvsidiga toniska eller kloniska kramper
Huvudvridning
Lukthallucinationer
Parietallobsepilepsi:
Ganska ovanliga
Sällan generalisering
Ofta enkla anfall: tex sensoriskt anfall (halvsidig bortdomning) eller afasi
Occipitallobsepilepsi:
Blixtrar framför ögonen
Illamående eller kräkningar
Kortvariga anfall
Synhallucinationer: mikropsi/makropsi
Man kan ibland ha postiktal huvudvärk, kan bedömas som migrän!
Epilepsi är en klinisk diagnos, bekräftas med neurofysiologiska undersökningar (bl a EEG och MEG)
Komplettering av utredning via strukturell (CT, MRT) och funktionell neuroradiologi (PET, fMRT, SPECT)
Utredning av bakomliggande orsak (neurometabolisk, neuroendokrinologisk, neurogenetisk mm)
EEG
Elektroencefalografi är en metod för att registrera elektriska aktiviteter i kortex och i mindre omfattning i subkortikala delar av hjärnan.
Denna metod används för att i viss mån bekräfta eller utesluta epileptisk aktivitet och encefalopatiska (demens, metabol encefalopati) förändringar i hjärnan.
Kontinuerligt EEG kan användas för patienter med sänkt medvetande grad (skalltrauma, svåra infektioner mm).
När?
Bedömning av svar?
Sensitivitet: 25-56%
Specificitet: 78-98%
Siffrorna varierar beroende på olika faktorer:
Vem gör, hur görs, vem bedömer…
Hur kan man öka sensitivitet och specificitet?
Stimuleringar (foto-, eller fonostimulering)
Registrering av djupare delar av hjärnan (sfenoidal elektrod)
Sömndeprivering, hyperventilation
Video-EEG (VEEG) är ett monitoringsystem som kan koppla den kliniska bilden till neurofysiologiska förändringar.
Intracranialt EEG (I-EEG) eller subdural-EEG (SD-EEG)
Även djupa elektroder (hypothalamus, amygdala)
Används mest inför beslut för epilepsikirurgi
Magnetoencefalografi är en bildteknik änvänds för att mäta magnetiska fält som produceras av elektrisk aktivitet i hjärnan.
CT: computed tomography
Computed tomography ger bättre infomrtion om skelettförändringar (förkalkningar).
Det är inte bra metod för visualisering av bakre skallgropen.
MRI/MRT: magnetic resonance imaging/tomografi
Magnetic resonance imaging/ tomography ger högre sensitivitet och specificitet jämför med CT (avseende förändringar i hjärnvävnad).
Ger bättre information om förändringar i bakre skallgropen.
Är inte bra metod för skelettförändringar och förkalkningar
Fokalitet (kliniskt eller EEG-mässigt)
Tilläggssymtom (talsvårigheter, utvecklingsstörning, motoriska svårigheter, synproblematik mm)
Svårbehandlad epilepsi
PET: positron emissions tomografi
Beroende av metabiska profilen i olika vävnader
SPECT: single photon emission computed tomography
Använder gamma strålning
MRT: funktionell MRT/MRI
Diffusion och perfusion baserad
Farmakologisk behandling: AED, neuroleptika, läkemedel mot högt intrakraniellt tryck, kalciumkanalblockerare, IVIg, Melatonin, mm.
Icke farmakologisk behandling: kirurgisk, ketogen kost, VNS, TNS, EBT
AED (antiepileptic drugs):
Na-kanal-blockerare: carbamazepine, oxcarbazepine, phenytoin, lamotrigin
Ca-kanal-blockerare: valproic acid, ethosoximide,
GABA-receptor: clonazepam, clobazam, phenobarbital, valproic acid, bensodiazepiner
Glutamat-blockerare: topiramate, felbamate
Komplex mekanism: levetiracetam
Hormoner: kortikosteroider, ACTH
Immunoterapi: IVIg (KIOVIG, oktagam)
Läkemedel mot högt ICP: osmotisk diuretikum, diamox (Acetazolamide)
Sömnmedicin: melatonin
Kalciumkanalblockerare: verapamil, nifedipine
Anestesi (status epileptisus)
Epilepsikirurgi:
Korpus-kallosotomi
Hemisfärotomi
Partiell hemisfärektomi
Extirpation av kortikal dysplasi, tumör mm
VNS: vagusnerv - stimulering
TNS: trigeminus - nervstimulering
Ketogen kost: högre fetthalt, mindre karbohydrat
Oklar mekanism (PH-förändringar? Ketonhypotes? Stabilisering av jonkanaler och synapser?)
Biverkningar: njursten, hyperkolesterolemi, dehydrering, obstipation.
EBT: ”EEG Biofeedback therapy” är en inlärningsstrategi som hjälper patienten att styra sin hjärnaktivitet.
Skola: information till skolpersonal, personalens rädsla!
Juridik: körkort, brottslighet
Ekonomi: anställningsförhållande, försäkring, läkemedel, sjukskrivning
Mänskliga rättigheter: diskriminering
Neuropsykologisk bedömning är viktig!