Polyneuropati

Definition:

Poly: fler

Neuro: nerv

Pati: lidande

Etiologi/orsak:

Genetisk

Inflammatorisk/infektiös

Immunologisk

Metabolisk (relaterad till ämnesomsättningsrubbning) eller nutritionell

Paraneoplastisk (vid olika tumörsjukdomar)

Toxisk

Klassificering:

Sonsorisk: Smärta, domningar, känselnedsättning

Motorisk: muskelsvaghet

Sensomotorisk: kombination av motoriska och sensoriska symtom

Autonom: Påverkar andning, hjärtfrekvens, pupillstorlek, urinblåsans eller ändtarmens funktion

Patologiska förändringar:

Axonal neuropati

Demyelinserande neuropati

Neuronopati

Genetisk polyneuropati:

HMSN (CMT): hereditary sensorimotor neuropathy (Charcot Marie Tooth)

Många subtyper

Vissa grupper påverkar vitsubstansen (myelin) och vissa grupper påverkar grå substansen (axon)

Det vanligaste formen är CMT eller HSMN typ 1A (påverkar vitsubstansen)

CMT (HMSN) typ 1A:

Vanligaste former

Påverkar vitsubstans i nervtrådar

Relaterad genmutation: PMP22 (kromosom 17)

Långsam progress

Inflammatorisk/immunologisk:

Akut form: GBS: Guillain-Barres syndrom

Kronisk form: CIDP: Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

Vissa orsaker till inflammatoriska polyneuropatier:

Reumatologiska sjukdomar

Sarkoidos

Borrelia

Vissa virusinfektioner (HIV)

Metabolisk/nutritionell:

Diabetes

Vitamin-B brist

Vitamin-E brist

Alkoholism (hos vuxna)

Njursvikt

Hypotyreos, Hypertyreos

Toxisk:

Cisplatin

Amiodaron

Vincristin

Vitamin-B6

Paraneoplastisk:

Lungcancer

Tymom

Bröstcancer

Äggstockscancer

Symtom:

Muskelsvaghet

Domningar

Känselnedsättning

Smärta

Muskelskakning (tremor)

Muskelatrofi

Andningspåverkan (svårare former)

Talsvårigheter (svårare former)

Sväljningssvårigheter (svårare former)

Långsam (avsaknad) pupillreflex mot ljus (eller mot autonoma reaktioner som rädsla)

Diagnostisering:

Anamnes (positiv ärftlighet!)

Klinisk undersökning

Neurografi

Elektromyografi

Nervbiopsi

Provtagning (genetiska prover, ämnesomsättningsprover)

Behandling:

Det finns ingen botande behandling för ärftliga eller genetiska former

Behandling med IVIg (intravenösa antikroppar), kortison eller cytostatika för inflammatoriska former

Behandling av grundsjukdom vid metabola polyneuropatier

Prognos:

Inflammatoriska polyneuropatier har oftast god prognos om behandlngen ges i god tid

Varierande prognos för metabolisk former, beroende på grundsjukdom

Ej god prognos för ärftliga former. Men de flesta ger lindriga symtom och har väldigt långsam progress